미생물학 4장 (5) - 바이로이드, 프리온

1. 바이로이드 : 원형의 단일가닥 RNA
   1. 바이러스와 달리 핵산이 단백질 껍데기로 싸여있지 않다.
   2. 단백질이 없는 100% RNA로만 되어있는 상태
   3. 바이로이드RNA는 단백질을 암호화하는 유전자가 없다. ****
   4. 바이러스의 도움 없이 감염이 되고 복제도 가능하다. ****
   5. RNA사일런싱 : 바이로이드RNA가 숙주의 mRNA서열에 결합하여 자른다. 숙주의 RNA파괴, 질병유발
2. 프리온
   1. 핵산이 없다.
   2. 단백질 자체가 감염원이다.
   3. 기작
      1. 감염원이 들어온다.
      2. 정상프리온이 비정상프리온으로 바뀐다.
      3. 비정상 프리온의 응집화가 일어남 : aggregation
      4. 비정상 프리온의 섬유화가 일어남 = 길어짐 : fibrilization
      5. 뇌세포 사멸
   4. 크로이츠펠트-야콥병 (CJD) : 인간 광우병
   5. Stanly Pruisner “Protein only hypothesis”

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 바이로이드 (Viroid) 

바이로이드 ★★★★★★★

S 밑에 작은 원형이 바이로이드 이다.

바이로이드는 원형이다.

근데 단일가닥 RNA이다. 처음과 끝이 닫혀있다.

 

1. 바이로이드는 바이러스와 달리 핵산이 단백질 껍데기로 싸여 있지 않다.

단백질이 없다!! 캡시드가 없다! 100% RNA로만 되어있는 상태이다.

동물에서는 발견안되고 식물에서만 발견된다.

2. 단일가닥 RNA

3. 바이로이드 RNA는 단백질을 암호화하는 유전자는 없다. ★★★★★★★

4. 어떠한 바이러스의 도움 없이 감염이 되고 복제도 가능하다. ★★★★★★★

 

RNA 사일런싱을 통해 질병을 유발한다. ★★★★★★★

RNA 사일런싱 >> 바이로이드 RNA가 숙주의 mRNA 서열에 상보적으로 결합해서 잘라버린다 >> 숙주식물의 RNA가 파괴된다.

 

바이로이드의 RNA가 사일런싱을 한다.

바이로이드의 구조중 병원성부위가 사일런싱에 관여한다.

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 프리온 (prion) 

핵산이 없다!! 단백질 자체가 감염원이다. 깜짝 놀라야 한다.

 

스크래피(scrapie) : 양에서 일어남

광우병(mad cow disease) : 소에서 일어남

쿠루(kuru) : 인간

CJD : 인간

GSS : 인간

 

비정상 프리온 다수 >>> 스폰지형태 뇌세포 사멸

뇌에 구멍이 뚫려있음

스폰지 형태로 구멍이 뚫려있고 그 구멍은 뇌세포가 사멸한 자리이다.

 

질환의 증상이 나타나면 1년 내로 죽는다.

정상적으로 두다리로 걷질 못한다.

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1. 감염원이 들어온다.

2. 정상프리온(정상단백질)이 비정상프리온으로 바뀐다.

3. 비정상 프리온의 응집화가 일어난다(aggregation). ★★★★★★★

    비정상 프리온의 섬유화가 일어난다 = 길어진다(fibrilization). ★★★★★★★

4. 뇌세포가 죽게된다.

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크로이츠펠트-야콥병 ★★★★★★★

familial CJD : 선천적으로 질환이 감염된다.

sporadic CJD : 정상이었다가 어느날 돌연변이로 인해 후천적으로 유전질환으로 들어가는 경우

iatrogenic CJD : 의사의 실수에 의해 일어난다. ex) 기부된 인간(환자) 시체의 뇌하수체의 성장호르몬을 집어넣다가 발생됨 

variant CJD : 광우병 걸린 소를 먹었을 때 발생됨

 

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kuru를 보고 정상적인 바이러스가 아니었다고 발견했다.

 

 

Gajdusek은 conventional virus가 아니라고 하고 이미 노벨상 탔다.

그런데 Prusiner이 바이러스가 아닌거 같다고 하면서 노벨상 탔다.

Stanly Prusiner "Protein only hypothesis"   ★★★★★★★ 

바이러스의 개념을 완전히 뒤집어 놓았다.

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helix 구조 일부분이 풀리면서 응집(aggregation)된다.

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